Per linfedema si intende una malattia causata da un mal funzionamento del sistema linfatico (insufficienza meccanica dei vasi linfatici ossia capacità fisiologica di trasporto linfatico ridotta) che determina stasi linfatica e produzione di un edema (gonfiore) ad elevato contenuto di proteine nell'interstizio. L'aumento di volume può avvenire in qualsiasi parte del corpo ma è più frequente a livello degli arti.

Il linfedema si distingue in:

 

• linfedema primario o idiopatico

La causa non è individuabile  e il linfedema è presumibilmente dovuto ad un' alterazione genetica del sistema linfatico. La disfunzione può essere a carico dei linfonodi, dei collettori linfatici, delle fibrille di ancoraggio, delle valvole. L'edema può essere presente alla nascita, svilupparsi precocemente oppure dopo i trent'anni. Il gonfiore colpisce solitamente prima un arto ma è frequentemente bilaterale asimmetrico. Più spesso esordisce distalmente (dai piedi) per poi evolvere verso l'alto. Esistono dei test genetici, ma pochi linfedemi primari sono positivi al test.

 

• linfedema secondario

E' dovuto ad un'ostruzione delle vie linfatiche, ad un danno del sistema linfatico (in seguito a traumi, interventi chirurgici o radioterapia) o al disuso (emiplegia, peraplegia o allettamento/ipomobilità).

Il linfedema secondario più noto è quello oncologico dovuto all'asportazione chirurgica di linfonodi a causa di un tumore. Oggi grazie all'introduzione della tecnica del linfonodo sentinella i casi di linfedemi oncolocici si sono notevolmente ridotti ma riguardano comunque una porzione non sottovalutabile di linfoadenectomie. Si stima che circa il 20% delle donne mastectomizzate e sottoposte a linfoadenectomia sviluppi un linfedema e tale rischio aumenta se si associa la radioterapia.

Come mai in alcune persone si forma il linfedema e in altre no?  Semplificando molto spesso il danno subito dal sistema linfatico è compensato dal sistema linfatico stesso, dal sistema venoso o da altri meccanismi. E' opinione sempre più diffusa che la causa scatenante agisca su un sistema linfatico più fragile del normale.

 

 

La stadiazione prevede una fase in cui il linfedema è ancora latente (non ci sono segni clinici ma il sistema di trasporto linfatico è limitato), una fase in cui l'edema è reversibile solitamente con il riposo notturno o con l'elevazione dell'arto, uno stadio in cui il gonfiore è sempre presente e il tessuto inizia ad indurirsi (edema organizzato o fibrosi). L'ultima fase è rappresentata da fibrosi diffusa, arto "a colonna" e disturbi secondari (come infezioni o limitazione dei movimenti).

Uno dei segni distintivi del linfedema è la fovea, ossia l'impronta lasciata dalla pressione di un dito sulla cute. Inizialmente questo segno può non essere presente, mentre negi ultimi stadi è difficilmente evocabile. Più è profonda l'impronta più il tessuto è ricco di liquido.

 

Il linfedema è comunque una malattia cronica e degenerativa. Se non curato o trattato in modo inadeguato, molto spesso, evolve  progressivamente. L'edema aumenta e con questo il volume dell'arto. L'accumulo di proteine nel tessuto interstiziale determina una reazione connettivale che consiste in un'anomala produzione di tessuto fibrotico e/o adiposo (fibrosi/fibroliposclerosi).

Se il linfedema viene trattato adeguatamente può regredire molto fino ad essere poco visibile ed essere controllato con una corretta terapia conservativa (calza contenitiva e trattamento fisioterapico).

Più precocemente si interviene più i risultati saranno apprezzabili e l'impegno di risorse, anche economiche, sarà ridotto.